El prolapso de la válvula mitral, denominado también síndrome del chasquido y
soplo sistólicos, síndrome de Barlow, síndrome de la válvula flotante y síndrome
de la valva mitral ondulante, es un síndrome clínico bastante frecuente pero muy
variable, que se produce por múltiples mecanismos patogénicos del aparato
mitral. Entre estos mecanismos se encuentran el exceso y redundancia del tejido
de la valva, a menudo afectado por un proceso degenerativo mixomatoso con
una gran concentración de mucopolisacáridos ácidos. Se trata de un hallazgo
frecuente en los pacientes con trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, como
el síndrome de Marfan (cap. 342), la osteogénesis imperfecta y síndrome de
Ehler-Danlos. No obstante, en la mayoría de los casos de prolapso de la válvula
mitral, la degeneración mixomatosa se limita a la válvula mitral (o con menor
frecuencia a la tricuspídea o a la aórtica) y no existe ninguna otra manifestación
clínica ni anatomopatológica; por lo general, la valva posterior resulta más
afectada que la anterior y el anillo a menudo está muy dilatado. En muchos
pacientes, las cuerdas tendinosas alargadas y redundantes causan la insuficiencia
o contribuyen a su aparición.
En la mayoría de los pacientes se desconoce la causa del prolapso de la válvula
mitral, pero en algunos parece ser un trastorno del tejido colágeno determinado
genéticamente. Se ha atribuido a una disminución de la producción de colágeno
de tipo III, y la microscopia electrónica revela fragmentación de las fibrillas
colágenas. El prolapso de la válvula mitral puede asociarse a deformidades
esqueléticas similares a las del síndrome de Marfan (aunque menos
pronunciadas), como el paladar ojival y las alteraciones del tórax y de la columna
vertebral dorsal, incluido el denominado síndrome de la espalda recta. El prolapso
de la válvula mitral también constituye una secuela de la fiebre reumática aguday aparece en la cardiopatía isquémica y en las miocardiopatías, así como en el
20% de los pacientes con comunicación interauricular de tipo ostium secundum.
El prolapso de la válvula mitral puede originar una tensión excesiva de los
músculos papilares, que a su vez provoca disfunción e isquemia de los músculos
papilares y del miocardio ventricular subyacente; la rotura de las cuerdas
tendinosas y la dilatación y calcificación progresivas del anillo también
contribuyen a la insuficiencia valvular, que a su vez aumenta la tensión sobre el
aparato valvular mitral enfermo, creando de este modo un círculo vicioso. Los
cambios electrocardiográficos (véase más adelante en este capítulo) y las
arritmias ventriculares parecen obedecer a la disfunción ventricular regional
relacionada con el incremento de sobrecarga impuesta a los músculos papilares.
Manifestaciones clínicas
El prolapso de la válvula mitral es más frecuente en las mujeres. Afecta a
personas de una amplia gama de edades, principalmente entre los 14 y 30 años.
La evolución clínica suele ser benigna. El prolapso de la válvula mitral se observa
también entre pacientes mayores (>50 años), de ordinario varones, cuya
insuficiencia mitral a menudo tiene carácter grave y precisa tratamiento
quirúrgico. Existe una mayor incidencia familiar en algunos pacientes, lo que
sugiere una forma autosómica dominante de herencia. El prolapso de la válvula
mitral varía mucho en cuanto a la gravedad, que oscila entre un chasquido y
soplo sistólicos, y prolapso leve de la valva mitral posterior a insuficiencia mitral
grave debida a rotura de las cuerdas y prolapso masivo de ambas valvas. En
muchos casos, la afección progresa a lo largo de los años o decenios.
La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos y permanecen así
durante toda su vida. No obstante, el prolapso de la válvula mitral en la
actualidad supone la causa más frecuente de insuficiencia mitral aislada grave
que precisa tratamiento quirúrgico en Estados Unidos. Se han descrito arritmias,
con más frecuencia extrasístoles ventriculares y taquicardias paroxísticas
supraventriculares y ventriculares, que pueden causar palpitaciones, mareos y
síncope. Se han dado casos de muerte súbita, aunque supone una complicación
excepcional. Muchos pacientes tienen dolor precordial difícil de valorar. Confrecuencia es subesternal y prolongado y apenas guarda relación con el ejercicio;
raras veces simula una angina de pecho típica. Se han referido episodios de
isquemia cerebral transitoria secundarios a embolias de la válvula mitral por
rotura del endotelio. Algunos pacientes con insuficiencia mitral asociada a
prolapso de la válvula mitral sufren endocarditis infecciosa.
Auscultación
El hallazgo más frecuente es el chasquido en la mitad o al final de la sístole (no
expulsivo), que aparece 0.14 s o más, después del primer ruido; se piensa que
está generado por la tensión brusca de las cuerdas tendinosas alargadas y
flácidas, o por el prolapso de la valva mitral cuando alcanza su máximo
desplazamiento; los chasquidos sistólicos pueden ser múltiples y a veces se
siguen de un soplo telesistólico de alta frecuencia creciente-decreciente, en
ocasiones "chirriante" o "de bocina", que se oye mejor en la punta. El chasquido
y el soplo son más precoces cuando el paciente está en bipedestación, durante la
fase de tensión de Valsalva y con las intervenciones que disminuyen el volumen
del ventrículo izquierdo y aumentan la propensión de las valvas mitrales a
prolapsarse. Por el contrario, la posición en cuclillas y el ejercicio isométrico, que
aumentan el volumen del ventrículo izquierdo, disminuyen el prolapso y el
complejo chasquido-soplo se retrasa o incluso desaparece. Algunos pacientes
presentan un chasquido mesosistólico sin soplo, otros tienen el soplo sin el
chasquido, y otros presentan ambos ruidos en distintos momentos.
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